Small Fibre

Neuropathie



                                                                                                                                                      Einleitung !

Small-Fiber-Neuropathien nehmen einen besonderen Stellenwert ein, denn bei dieser sind die meisten normalen neurophysiologischen Tests (wie Nervenleitgeschwindigkeit) unauffällig.

 

Die Small-Fiber-Neuropathie beschreibt eine Neuropathie der kleinen unmyelenierten Nervenfasern, die die Haut und innere Organe innervieren und die auch ein Teil des autonomen Nervensystems sind. Myelin ist der Name der „Schutzschicht“ die Nervenfasern umgibt. Diese Schutzschicht fehlt bei den small fibers und macht diese dadurch auch anfälliger für Schäden.

 

Diagnostik:

Wie im folgendem beschrieben ist die Diagnostik recht komplex, da Standardtests häufig negativ ausfallen, was das Vorliegen einer SFN nicht ausschließt.

Eine klinische Diagnostik ist meist richtungsweisend und besteht aus Nadelstichempfindlichkeit, Vibrationsempfinden und Kalt- Warmtestung an den Gliedmaßen. Sind diese reduziert, weist dies deutlich auf das Vorliegen einer SFN hin.

Im weiteren Verlauf können z. B. die sympathische Hautantwort oder der QSART (Quantitativer Sudomotor Axon Reflex Test) positiv ausfallen, müssen aber nicht.

 Diagnoseverfahren: 

• Hautstanzbiopsie Messung der intraepidermal nerve fiber density (IENFD)

• Quantitative sudomotor axon reflex testing (QSART)

• Quantitative sensorische Testung (QST)  

• Sympathetic skin response (SSR)

• Möglicherweise Schmerz-assoziierter evozierter Potenziale (PREP) 



                    Symptome:

Typisches Symptom der SFN sind brennende Schmerzen, meist beginnend in den Füßen und Händen.

Missempfindungen, Kribbeln, Ameisenlaufen, gestörtes Kälte- und Wärmeempfinden in der Peripherie.

Im Verlauf können sich die Missempfindungen auch auf den Rumpf ausbreiten.                                                                                                                              


Ein Auszug aus Würzburg von Frau Dr. Sommer 

Pathophysiologie der Schmerzen bei SFN

Die Ursache von Schmerz ist nicht bekannt. Es ist ein bemerkenswertes Phänomen, dass bei SFN-Patienten eine objektivierbare Reduktion peripherer Schmerz-leitender Nervenfaser mit Schmerz bzw. Missempfindungen einher geht. Interessanterweise korreliert hierbei die Schmerzstärke nicht mit der Nervenfaserdichte. Es gibt Hinweise darauf, dass die über gebliebenen, erkrankten Nervenfasern überempfindlich geworden sind und beispielsweise in einem entzündlichen Milieu ( z.b. durch vermehrt ausgeschüttete algetische, pro-inflammatorische Zytokine ) irritiert werden können und so zu Schmerzen führen.


                                  Therapie: 

Im Prinzip kann die SFN nur symptomatisch behandelt werden. Gegen die Missempfindungen kann nichts unternommen werden und daher bleibt eine reine Schmerztherapie. Da neuropathische Schmerzen sehr wenig auf Standardschmerzmittel ansprechen, kommen hier häufig Medikamente wie trizyklische Antidepressive, Kalziumkanalmodulatoren (Gabapentin), Opioide oder die lokale Verabreichung von Schmerzmitteln zum Einsatz.                                                                                                                                                           


Diagnostik


Die isolierte „small-fiber-Neuropathie“ (SFN) ist eine axonale-sensible PNP.
Neuropathische Schmerzen treten nach strukturellen oder auch funktionellen Läsionen des peripheren bzw. zentralen Nervensystems auf. In den letzten Jahren hat eine Sonderform der Neuropathie, die "Small fiber Neuropathie" (SFN) zunehmend Beachtung gefunden.

Bei dieser Form der Neuropathie geben die Patienten häufig schmerzhafte Missempfindungen ("brennen oder Ameisenlaufen") an, der "klassische" Untersuchungsbefund zeigt aber keine Minderung der
Berührungsempfindlichkeit oder motorische Auffälligkeiten. Daher wird dieses Krankheitsbild oft übersehen, obwohl eine SFN für den Patienten tiefgreifende Konsequenzen haben kann, da häufig auch begleitende autonome Störungen vorliegen.
Bei der SFN sind, wenigstens zu Beginn, nur die kleinen, nicht oder nur schwach myelinisierten Fasern betroffen. Die klassische Elektrophysiologie in Form von Neurografie und Myografie ist unauffällig. Als ein Testinstrument hat sich die im klinischen Alltag bisher nur begrenzt einsetzbare Quantitative Sensorische Testung (QST) etabliert, bei der auch Funktionen wie Temperaturschwellen und Druckschmerzschwellen psychophysisch bestimmt werden. Eine andere
Möglichkeit besteht in der Bestimmung der intraepidermalen Nervenfaserdichte mittels einer Hautbiopsie.

  An eine SFN muss immer dann gedacht werden, wenn ein Patient
neuropathisch anmutende Schmerzen schildert, sich aber im Standardbefund keine entsprechenden Korrelate finden.


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Aus der Neurologischen Klinik der Friedrich- Alexander- Universität Erlangen-Nürnberg Direktor: Prof. Dr. med. Dr. h.c. S. Schwab
Korrelation der Axon- Reflex- Antworten mit der C- Faserdichte in
Hautbiopsien bei Patienten mit Small- Fiber- Neuropathie
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Autoren: Claudia Sommer, Nurcan Üçeyler
Das typische klinische Bild der Small-Fiber-Neuropathie
(SFN) ist geprägt von akralen, meist brennenden Schmerzen, die mit Dys- oder Parästhesien einhergehen können.
Diagnosekriterien der SFN
Spezielle Untersuchungstechniken für
die kleinen Nervenfasern
Ätiologie
WARUM ENTSTEHEN SCHMERZEN BEI SFN?
Epidemiologie und Verlauf
Therapie von Schmerzen und
Missempfindungen bei Small-FiberNeuropathie
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Die beste Abhandlung die ich je über SFN gelesen habe!

Am Ende der Ausführungen habt Ihr die Möglichkeit diese im Original zu Downloaden

Das klinische Bild der Small-Fiber-Neuropathie, einer Erkrankung der dünn bemarkten

A-delta- und unbemarkten C-Fasern, ist geprägt durch brennende akrale Schmerzen.

Wichtig ist die Suche nach der Krankheitsursache, die vielfältig sein kann, am

häufigsten jedoch Diabetes mellitus. Die klinische Verdachtsdiagnose wird

untermauert durch spezielle Untersuchungen, die in diesem Beitrag ebenso wie die

therapeutischen Möglichkeiten vorgestellt werden

 

ABKÜRZUNGEN

CCM corneal confocal microscopy

CHEP contact heat evoked potentials

IENFD Intraepidermale Nervenfaserdichte

LEP Laser-evozierte Potenziale

NPSI Neuropathic Pain Symptom Inventory

NRS numerische Ratingskala

oGGT oraler Glukosetoleranztest

PREP pain-related evoked potentials

SEP somatosensorisch evozierte Potenziale

SFN Small-Fiber-Neuropathie

QST quantitative sensorische Testung

 

Einleitung

FALLBEISPIEL 1: ANAMNESE

Der 46-jährige Patient Herr W. berichtete über permanentes

Kribbeln an beiden Füßen seit ca. 2 Jahren.

Das Kribbeln sei insbesondere an den Fußsohlen

lokalisiert, komme aber auch am Fußrücken vor. Die

Missempfindungen seien ständig vorhanden, wechselten

allerdings in der Intensität. Bei starker Intensität

nehme er sie als sehr schmerzhaft wahr. Die

Schmerzstärke erreiche dann 8–9 / 10 auf einer 11-

stufigen numerischen Ratingskala (NRS) mit 0 = „kein

Schmerz“ und 10 = „stärkster Schmerz“. Seit etwa

1½ Jahren beobachtete Herr W. in den beschriebenen

Arealen auch elektrisierende einschießende

Schmerzattacken mit einer Dauer von wenigen

Sekunden. Zudem hatte er eine unangenehme Überempfindlichkeit

der Füße bei Berührung bemerkt,

v. a. beim Barfußlaufen auf unebenem Untergrund.

Seit ca. 3Monaten bestanden des Weiteren

Kribbelparästhesien an den Händen und distalen

Unterarmen. Andere sensible Symptome, insbesondere

ein Taubheitsgefühl, wurden verneint, ebenso

wie Lähmungserscheinungen oder andere neurologische

Symptome.

Gabapentin war für ca. 1 Jahr wirksam gewesen.

Unter der aktuellen Medikation mit Pregabalin in

einer Tagesdosis von 300mg war Herr W. zwar nicht

beschwerdefrei, aber die Kribbelparästhesien seien

damit erträglicher. An Vorerkrankungen wurden

arterielle Hypertonie, Tinnitus und eine Refluxösophagitis

berichtet. Herr W. ist Raucher und trinkt selten

Alkohol. Seine Familienanamnese ist leer für

neurologische Erkrankungen.                                                 ...                          (ausführlich siehe link am Ende)

 

Das typische klinische Bild der Small-Fiber-Neuropathie

(SFN) ist geprägt von akralen, meist brennenden Schmerzen,

die mit Dys- oder Parästhesien einhergehen können.

Die Schmerzen sind in der Regel an Zehen und Füßen

lokalisiert; seltener können auch Fingerspitzen und Hände

betroffen sein. Manchmal berichten Patienten zusätzlich

von einem leichten Taubheitsgefühl im betroffenen Areal.

 

Kann die Diagnose SFN gestellt werden?

Diagnosekriterien der SFN

Zusätzlich zur Anamnese kann man einen standardisierten

Schmerzfragebogen (z. B. deutsche Version des

Neuropathic Pain Symptom Inventory, NPSI  verwenden,

um den Schmerzcharakter und die Schmerzlokalisation

zu dokumentieren. Immer noch gültig sind

die Ein- und Ausschlusskriterien von Stewart u. Lacomis, die an einer großen Patientenkohorte überprüft

wurden . Demnach wird zur Diagnosestellung

neben der typischen Anamnese der Nachweis einer

funktionellen oder morphologischen Störung der kleinen

Nervenfasern in 2 der folgenden drei Tests

gefordert:

▪ Klinisch-neurologische Untersuchung,

▪ quantitative sensorische Testung (QST) oder spezielle

  Small-Fiber-Neurophysiologie,

Hautstanzbiopsie.

 

Wenn nur ein Zusatzkriterium erfüllt ist, kann man

von einer möglichen SFN sprechen, bei Vorliegen von

2 Kriterien von einer wahrscheinlichen und bei 3

Zusatzkriterien von einer sicheren SFN. Diese Einteilung

ist mutmaßlich für viele der häufigen Formen

von SFN gut brauchbar, es sind jedoch 2 Vorbehalte

zu beachten:

▪  Die Kriterien können erfüllt sein, aber es liegen

   schwerwiegende Komorbiditäten vor, die es nicht

   erlauben, die Diagnose einer isolierten SFN zu stellen.

▪ Die Genetik lehrt uns, dass Fehlfunktionen der kleinen

   Fasern, insbesondere Überaktivität, auch ohne Nachweis

   von Funktionsverlust in den o. g. Tests oder auch

   ohne Reduktion der Hautinnervation in der Biopsie

   auftreten können (s. u.).

 

In der Literatur wird zum Teil auch die Mitbeteiligung von kleinen Nervenfasern bei gemischten Polyneuropathien

(z. B. Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung oder Guillain-

Barré-Syndrom, GBS) als SFN bezeichnet.

Hier sollte von einer Mitbeteiligung der kleinen Fasern gesprochen

werden, der Begriff der SFN sollte hingegen für die oben genannte Definition reserviert bleiben.

 

Spezielle Untersuchungstechniken für

die kleinen Nervenfasern

Quantitative sensorische Testung (QST)

Die QST für A-delta- und C-Faser-Funktionen wird

nach dem standardisierten Protokoll des Deutschen

Forschungsverbundes Neuropathischer Schmerz e. V.

(DFNS e. V.) durchgeführt . Die Untersuchungsergebnisse

werden mit den Normwerten eines 180 Personen

starken Kontrollkollektivs verglichen . Die

QST untersucht mit einer Batterie von 13 Tests u. a.

thermische und mechanische Wahrnehmungs- und

Schmerzschwellen.

 

Mögliche Ursachen für Small-Fiber-Neuropathien.

Durchzuführende Tests

 

Erworbene SFN                                                            Diabetes, pathologische Glukosetoleranz BZTP, HbA1c, oGTT

Alkohol                                                                        Anamnese, gamma-GT, MCV, CDT, klinische Zeichen

Chemotherapeutika                                                     Anamnese

Hypothyreose                                                              TSH, fT3, fT4

Vitamin-B6-Überdosierung                                         Anamnese, Vitaminspiegel

AIDS / HIV                                                                    HIV-Test

Hepatitis C                                                                   Hepatitis-Serologie

autoimmun, Kollagenose, Sjögren-Syndrom              Liquoruntersuchung, spezifische Antikörper, ggf. Lippenbiopsie

Zöliakie                                                                        Gliadin-AK

paraneoplastisch                                                         spezifische Antikörper, Tumorsuche

Hereditäre SFN

Erythromelalgie, Natriumkanalmutationen                Anamnese, Gentest

Amyloidose                                                                 Nachweis von Amyloid in der Biopsie (z. B. Rektum, Haut, Nerv), Gentest

hereditäre sensible und autonome Neuropathie Typ I

(HSAN I)                                                                      Familienanamnese, Elektroneurografie, Gentest

Morbus Fabry                                                              alpha-Galaktosidase-Aktivität aus Blut, Gentest

idiopathische SFN                                                      nach Ausschluss aller alternativen Differenzialdiagnosen,                                           

Verlaufskontrolle!

BZTP: Blutzucker-Tagesprofil; CDT: Carbohydrat-defizientes Transferrin; HIV: human immune-deficiency virus; MCV: mittleres korpuskuläres

Volumen der Erythrozyten; oGTT: oraler Glukosetoleranztest; SFN: Small-Fiber-Neuropathie; TSH: Thyroidea-stimulierendes Hormon

 

Therapie von Schmerzen und Missempfindungen bei Small-Fiber-Neuropathie

Wenn eine Ursache für die SFN gefunden werden

kann, sollte die Grundkrankheit behandelt werden,

und auch die Schmerztherapie richtet sich nach den

entsprechenden Empfehlungen. Bei hereditärer und

idiopathischer SFN orientiert sich die Schmerztherapie

derzeit an den nationalen  und internationalen

Leitlinien zur Behandlung neuropathischer Schmerzen

im Allgemeinen . Dies bedeutet, dass in erster

Linie in der Schmerztherapie bewährte Antikonvulsiva

wie Pregabalin oder Gabapentin eingesetzt werden

bzw. Duloxetin bei diabetischer SFN. Bei den Natriumkanalmutationen

und bei Morbus Fabry können Antikonvulsiva

mit Ansatzpunkt am Natriumkanal wie

Carbamazepin, Phenytoin oder Lamotrigin besser wirksam

sein. Alternativen sind trizyklische Antidepressiva

wie Amitriptylin oder Nortriptylin. Bei therapierefraktären

Formen können opioidhaltige Präparate eingesetzt

werden. Wenn das Schmerzareal nicht zu groß ist,

können topisch wirksame Substanzen verwendet werden.

Hierzu stehen das 8 %ige Capsaicinpflaster

Qutenza und das Lidocainpflaster Versatis zur Verfügung,

letzteres allerdings offlabel.

Zur spezifischen Therapie von Schmerzen und Missempfindungen

bei SFN gibt es nur wenige Arbeiten

mit kleiner Fallzahl. In einer Fallserie wurden 4

Patienten mit akut aufgetretener SFN einer oralen

Steroidbehandlung unterzogen, was im Beobachtungszeitraum

von 1 Jahr in 3 Fällen zur Beschwerdefreiheit

führte. Dieses Vorgehen sollte allerdings

nur im seltenen Fall der GBS-ähnlichen akuten SFN

angewendet werden. In einer zweiten Studie konnte

an 18 SFN-Patienten ein positiver analgetischer Effekt

von Gabapentin und Tramadol nachgewiesen werden.

 

Epidemiologie und Verlauf

Epidemiologische Daten aus systematischen Studien liegen

zur SFN nicht vor. In einer niederländischen Studie

wurde eine minimale Prävalenz von 53 Fällen/100 000

angegeben, wobei die Patienten häufiger männlich und

häufiger in der 2. Lebenshälfte waren . Aus der

klinischen Erfahrung lässt sich schließen, dass reine SFN

einen gutartigen Verlauf haben und nur in seltenen

Fällen in eine Neuropathie der dick bemarkten Nervenfasern

übergehen. Eine prospektive Langzeitstudie, die

allerdings viele Patienten mit Diabetes mellitus einschloss,

zeigte eine progrediente Reduktion der IENFD

um ca. 10 % pro Jahr. Ein Übergang in eine gemischte

Neuropathie mit Beteiligung auch der großen Nervenfasern

fand sich nur bei den Patienten mit Diabetes oder

Prädiabetes, nicht in der Subgruppe mit idiopathischer

SFN .

 

Zusammenfassend ist die SFN eine seltene, aber

zunehmend beachtete und sehr heterogene Gruppe

sensibler Neuropathien, die sich durch variabel ausgeprägte,

überwiegend akrale Brennschmerzen manifestieren

und Ausdruck unterschiedlicher erworbener

und genetischer Erkrankungen sein kann.

Die Erkennung

und Therapie behandelbarer Ursachen steht imVordergrund. Die SFN sind in der Regel wenig progredient

und können mittels symptomatischer Schmerztherapie behandelt werden. Nicht selten manifestiert

sich eine SFN deutlich früher als die Grunderkrankung, nach der häufig über mehrere Jahre gefahndet

werden muss.

 

KERNAUSSAGEN

▪ Eine Small-Fiber-Neuropathie (SFN) ist ein klinisches

  Syndrom mit akralen Brennschmerzen, bei

  dem der pathologische Prozess ausschließlich

  bzw. ganz überwiegend dünn bemarkte A-delta-

  Fasern und unbemarkte C-Fasern betrifft.

▪ Bei der neurologischen Untersuchung findet man

  entsprechend typischerweise lediglich Defizite in

  der Temperaturempfindung. Ebenso ergibt die

  elektrophysiologische Routinediagnostik

  Normalbefunde.

 

▪ Um den klinischen Verdacht auf SFN zu untermauern,

   sind spezielle psychophysische und

   neurophysiologische Untersuchungen oder eine

   Hautbiopsie erforderlich.

Wichtig ist die Suche nach der Ursache der SFN.

   Am häufigsten findet man einen Diabetes mellitus

   oder eine gestörte Glukosetoleranz.

▪ Zunehmend werden Mutationen in Genen spannungsabhängiger

   Natriumkanäle und andere

   genetische Ursachen beschrieben.

▪ Die Therapie orientiert sich an der Ursache und an

  den Leitlinien zur Behandlung neuropathischer

  Schmerzen.

 

Quelle

Über die Autoren

Claudia Sommer

Prof. Dr. med. 1977-1983 Studium der Humanmedizin

in Mainz und London. 1991 Fachärztin

für Psychiatrie. 1993 Fachärztin für Neurologie.

1997 Habilitation. Seit 2002 Universitätsprofessorin

für Neurologie mit Spezialgebiet neuromuskuläre

Erkrankungen am

Universitätsklinikum Würzburg. Leitung des neuromorphologischen

Labors. Forschungsschwerpunkte: Pathophysiologie

neuropathischer Schmerzen und von Polyneuropathien.

 

Nurcan Üçeyler

Prof. Dr. med. 1996-2002 Studium der Humanmedizin

an der Universität Würzburg. 2003

Promotion im Fach Innere Medizin. 2009 Facharztanerkennung

für Neurologie. 2010 Habilitation

im Fach Neurologie. 2013

Zusatzbezeichnung Spezielle Schmerztherapie.

Oberärztin an der Neurologischen Universitätsklinik Würzburg.

Klinische und wissenschaftliche Schwerpunkte: Periphere

Neuropathien und Schmerz.

Korrespondenzadresse

Prof. Dr. Claudia Sommer

Neurologische Klinik

Universitätsklinikum Würzburg

Josef-Schneider-Straße 11

97080 Würzburg

 

Email: sommer@uni-wuerzburg.de

 

https://www.thieme.de/de/neurologie/small-fiber-neuropathien-135579.htm


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Das typische klinische Bild der Small-Fiber-Neuropathie (obiger Artikel im Original)
Die klinische Verdachtsdiagnose wird
untermauert durch spezielle Untersuchungen, die in diesem Beitrag ebenso wie die
therapeutischen Möglichkeiten vorgestellt werden
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Weitere Symptome einer bestehenden SFPN
Small fiber Neuropathie ist eine Erkrankung, die hauptsächlich durch eine Nervenschädigung der kleinen unmyelinisierten peripheren Nervenfasern verursacht wird
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 Ein 

 Ausflug zur Large Fibre (LFN)

 

die im wesentlichen analog der SFN verläuft mit kleinen Abweichungen. So ist hier z.B. die NLG auffällig was bei der SFN nicht zutrifft. Damit ist eine LFN leichter diagnostizierbar und greifbarer. Behandlung/Therapie/Medikamente-alles analog PNP. Ich wollte damit eine weitere Untergruppe der PNP benennen und aufzeigen die eine weitere Facette der PNP beleuchtet und zeigen wie vielfältig sie ist (Poly=viel) .

Sensibilitätsstörungen (Large-Fiber-Neuropathie)

 

Verlust der Vibrations- Wahrnehmung , Verlust der Propriozeption, Verlust der Reflexe

 Verlangsamte Nervenleitgeschwindigkeiten 


Fibromyalgie: die Krankheit, die man nicht sieht

Anmerkung:

Nachweis für Small-fiber-Pathologie beim Fibromyalgie-Syndrom erbracht

                                                                                                                                                                                                           https://gedankenwelt.de/fibromyalgie-der-schmerz-den-die-gesellschaft-nicht-versteht/?fbclid=IwAR06FET5P1LueeHHu88yZSb_6jZdj7dJV_q3YRiD_NG5d3I0l4LoIw4LBLE  

 

 

 

Fibromyalgie: Der Schmerz, den die Gesellschaft nicht versteht


Fibromyalgie

wurde 1992 von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) als Krankheit anerkannt. Aktuellen Angaben zufolge leiden 4% der Bevölkerung, 90% davon Frauen, an Fibromyalgie.

Sie ist als die „unsichtbare Krankheit“ bekannt, denn sie betrifft die Bindegewebe des Bewegungsapparates und kann mit medizinischen Tests nur schwer diagnostiziert werden. Man kann Fibromyalgie nicht sehen. Sie hinterlässt keine Spuren auf der Haut oder führt zu Wunden, die andere erkennen könnten. Fibromyalgie ist ein einsamer, verzweifelter Schmerz.

 

An Fibromyalgie zu leiden ist sehr hart: Ich weiß nicht, wie ich heute aufwachen werde, ob ich mich bewegen können werde, ob ich lachen kann oder ob ich einfach nur heulen will…Was ich weiß, ist, dass ich niemandem etwas vormache. Ich leide an einer chronischen Krankheit.

Momentan ist die Ätiologie dieser Krankheit noch unbekannt. Was wir allerdings wissen, ist, dass jedes Jahr mehr und mehr Betroffene diagnostiziert werden. Deshalb sollte es eine globale Maßnahme geben, die den sozialen Aspekt dieser Krankheit erläutert.



 

Fibromyalgie – Wenn der ganze Körper schmerzt